GENÉTICA FUNCIONAL DEL SISTEMA DE FOSFORILACIÓN OXIDATIVA

Miembros del Grupo

Acisclo Pérez-Martos	Profesor Titular de Universidad
Patricio Fernández-Silva	Profesor Titular de Universidad
José Antonio Enríquez	Catedrático de Universidad (Coordinador)
Pilar Bayona-Bafaluy	Contratada post-doctoral "Ramon y Cajal"
Patricia Meade Huerta	Contratada post-doctoral Consolider
Nuria Garrido Pérez	Profesora Colaboradora
Erika Fernández Vizarra	Contratada "Juan de la Cierva"
Raquel Moreno Loshuertos	Profesora Ayudante
Ester Perales Clemente	Becaria predoctoral
Ricardo Marco Lázaro	Becario predoctoral
Elena de Tomas Mateo	Becaria predoctoral FPI
Ana Latorre Pellicer	Becaria predoctoral DGA
Esther Lapuente Bru	Becaria predoctoral FPU
Nieves Movilla Meno	Técnico superior de Laboratorio

Visitantes

Antiguos miembros del grupo

Dra. Rebeca Acín-Pérez

Dr. Gustavo Ferrín-Sánchez

Contacto

Departamento de BioquÃmica y BiologÃa Molecular y Celular.
Universidad de Zaragoza.
C/ Miguel Servet, 177.
50013 Zaragoza. SPAIN

Grupo Genoxphos

Líneas de investigación

El grupo está dedicado al análisis de la biogénesis y la patologÃa del sistema de fosforilación oxidativa (sistema OXPHOS) mediante técnicas de genética funcional. AsÃ, estamos realizando análisis de genética funcional del sistema OXPHOS, tanto de los genes codificados en el mtDNA como de los codificados en el núcleo. Los objetivos primarios de nuestra investigación son: Genética funcional del mtDNA de ratón. Estamos desarrollando una colección de mutantes en el mtDNA de ratón para disponer de un mayor número de modelos celulares con alteraciones funcionales del sistema OXPHOS debidas a mutaciones en el mtDNA. Estos modelos, permiten investigar el papel funcional de los genes afectados. Por otra parte permiten realizar estudios de genética revesa, consistentes en la mutación al azar de mutantes ya caracterizados con el objetivo de aislar mutaciones supresoras que permitan un análisis funcional y estructural fino de dichos mutantes.   Modelos animales de patologÃas asociadas al mtDNA. Estamos desarrollando ratones portadores de mutaciones en el mtDNA mediante la transferencia a embriones de mitocondrias portadoras de mutaciones seleccionadas de entre las generadas en nuestro laboratorio.   Genes nucleares implicados en función OXPHOS: Estamos evaluando la utilidad de las técnicas de captura de genes (Gene-Trap) en células de mamÃfero en cultivo (humanas y de ratón) para la catalogación de los genes nucleares necesarios para el mantenimiento de la función OXPHOS.

Publicaciones recientes del grupo

Publicaciones de interes

(1) Bayona-Bafaluy MP, Movilla N, Perez-Martos A, Fernandez-Silva P, Enriquez JA. Functional genetic analysis of the mammalian mitochondrial DNA encoded peptides: a mutagenesis approach. Methods Mol Biol. 2008;457:379-90.

(2) Acin-Perez R, Fernandez-Silva P, Peleato ML, Perez-Martos A, Enriquez JA. Respiratory active mitochondrial supercomplexes.  Mol Cell. 2008 Nov 21;32(4):529-39.

(3) Perales-Clemente E, Bayona-Bafaluy MP, Perez-Martos A, Barrientos A, Fernandez-Silva P, Enriquez JA.  Restoration of electron transport without proton pumping in mammalian mitochondria. Proc Natl Acad Sci U S A. 2008 Dec 2;105(48):18735-9.

(4) Fernandez-Vizarra E, Enriquez JA, Perez-Martos A, Montoya J, Fernandez-Silva P. Mitochondrial gene expression is regulated at multiple levels and differentially in the heart and liver by thyroid hormones. Curr Genet. 2008 Jul;54(1):13-22. Epub 2008 May 15.

(5)  Garrido N, Perez-Martos A, Faro M, Lou-Bonafonte JM, Fernandez-Silva P, Lopez-Perez MJ, Montoya J, Enriquez JA. Cisplatin-mediated impairment of mitochondrial DNA metabolism inversely correlates with glutathione levels. Biochem J. 2008 Aug 15;414(1):93-102.

(6) Fernandez-Silva P, Acin-Perez R, Ferandez-Vizarra E, Perez-Martos A, Enriquez JA. In vivo and in organello analyses of mitochondrial translation. Methods Cell Biol. 2007;80:571-88.

(7) Ruiz-Pesini E, Diez-Sanchez C, Lopez-Perez MJ, Eniquez JA. The role of the mitochondrion in sperm function: is there a place for oxidative phosphorylation or is this a purely glycolytic process? Curr Top Dev Biol. 2007;77:3-19.

(8) Moreno-Loshuertos R, Acin-Perez R, Fernandez-Silva P, Movilla N, Perez-Martos A, de Cordoba SR, Gallardo ME, Enriquez JA. Differences in reactive oxygen species production explain the phenotypes associated with common mouse mitochondrial DNA variants. Nat Genet. 2006 Nov;38(11):1261-8.

(9) Gallardo ME, Moreno-Loshuertos R, Lopez C, Casqueiro M, Silva J, Bonilla F, Rodriguez de Cordoba S, Enriquez JA. m.6267G>A: a recurrent mutation in the human mitochondrial DNA that reduces cytochrome c oxidase activity and is associated with tumors. Hum Mutat. 2006 Jun;27(6):575-82.

(10) Acin-Perez R, Bayona-Bafaluy MP, Fernandez-Silva P, Moreno-Loshuertos R, Perez-Martos A, Bruno C, Moraes CT, Enriquez JA. Respiratory complex III is required to maintain complex I in mammalian mitochondria. Mol Cell. 2004 Mar 26;13(6):805-15

(11) Bayona-Bafaluy MP, Acin-Perez R, Mullikin JC, Park JS, Moreno-Loshuertos R, Hu P, Perez-Martos A, Fernandez-Silva P, Bai Y, Enriquez JA. Revisiting the mouse mitochondrial DNA sequence. Nucleic Acids Res. 2003 Sep 15;31(18):5349-55.

(12) Acin-Perez R, Bayona-Bafaluy MP, Bueno M, Machicado C, Fernandez-Silva P, Perez-Martos A, Montoya J, Lopez-Perez MJ, Sancho J, Enriquez JA. An intragenic suppressor in the cytochrome c oxidase I gene of mouse mitochondrial DNA. Hum Mol Genet. 2003 Feb 1;12(3):329-39.

Otras publicaciones

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